Clinica:

Inicialmente disnea de esfuerzo progresiva

Posteriormente sígnos de disfunción del ventrículo derecho (VD): dolor torácico, síncope o edema de extremidades inferiores.

Ecocardiograma-doppler:

Estimación de la presión de la arteria pulmonar (jet regurgitante tricuspídeo) en  cardiopatías congénitas, valvulopatías y cortocircuito derechaizquierda

En HTP avanzada: signos de dilatación y disfunción VD

Valorar ecocardiograma-doppler con el ejercicio si HTP con esfuerzo

RX tórax:

Signos de aumento de cavidades derecha

ECG

Signos de aumento de cavidades derechas

DxDif:

Otras enfermedades pulmonares; realizar pruebas de función respiratoria (ligera restricción), disminución de la difusión de CO

Gammagrafía de ventilación-perfusión:  descartar HTP tromboembólica crónica (TAC, arteriografía selectiva)

Síndrome de apnea del sueño: estudio polisomnográfico.

Serología HIV, VHC, VHB

Estudio de enfermedades del tejido conectivo

Cateterismo cardiaco derecho

Confirmar el diagnóstico y determinar la severidad de la HTP

Descartar patología ventricular izquierda, comunicación izquierda-derecha

Realizar test de vasorreactividad: es positivo si hay un descenso de PAP media de 10 mmHg, con una PAPm final ≤ 40 mmHg; se emplean epoprostenol, adenosina, óxido nítrico.

Resonancia magnética nuclear

Cuantificar grado de HTP y repercusión sobre el ventrículo derecho

Confirma diagnóstico

Medidas generales

Dieta pobre en sal

Evitar calor excesivo y situaciones que favorecen vasodilatación periférica

Ejercicio físico aeróbico suave que no produzca síntomas graves.

Evitar  hipoxia y altitud superior a 800 metros.

Evitar viajes en cabinas despresurizadas

Oxígeno suplementario en  viajes prolongado en vuelos comerciales

Evitar embarazos (mortalidad materna hasta 50% en postparto inmediato)

Evitar fármacos que empeoran HTP: simpaticomiméticos, bloqueadores beta, anestésicos y sedantes.

Evitar hipovolemia

Tratamiento médico

Anticoagulación oral (INR entre 1,5 y 2,5).

Diuréticos: espironolactona; mejoría de síntomas (no de pronóstico)

Antagonistas del calcio (nifedipino y diltiazem en dosis altas): si prueba de vasorreactividad positiva (10% de enfermos); confirmar eficacia; suspender si hay deterioro

Digoxina: si FA crónica

O2 domiciliario si IRC asociada

Tratamiento específico si clase funcional II-IV: prostanoides, antagonistas del receptor de la endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa-5

Tratamiento quirúrgico

Septostomía auricular (creación de cortocircuito derecha-izquierda) si HAP grave,  síncope recurrente o insuficiencia cardíaca derecha refractarios a tratamiento médico

Trasplante pulmonar: HTP rápidamente progresiva en candidatos a trasplante.

Trasplante cardiopulmonar: en cardiopatía congénita compleja o insuficiencia cardíaca derecha terminal